三叉神经鞘瘤是颅内的一种良性肿瘤,占颅内肿瘤的o.2%~1%。多起源于三叉神经节和三叉神经感觉根。该肿瘤一般生长缓慢,病程较长,有的病史长达10年以上。青壮年发病较多见,儿童几乎未有见过。男女之比为3:1.5。临床表现主要有三叉神经本身和三叉神经邻近组织结构受累的症状和体征。另外,根据病情的发作,后期可出现颅内压增高征。根据肿瘤所发生部位不同,分为颅中窝型、颅后窝型和混合型(哑铃型)肿瘤三种类型。
(1)颅中窝型:本型的发症状多系三叉神经的刺激或破坏症状,其临床表现类似原发性三叉神经痛。有的病人三叉神经痛的发作症状常不典型,疼痛并不剧烈,无诱因引起疼痛发作,亦无扳机点,而疼痛常分布在、二支分布区域内。另外,疼痛发作持续时间较长,并往往在疼痛的同时,或疼痛发作后不久才出现角膜反射减弱或消失。三叉神经运动根受侵的障碍症状出现较晚,如表现为咀嚼肌不同程度的瘫痪。当肿瘤累及邻近的组织结构,特别是肿瘤波及海绵窦及眶上裂时,则可出现其他颅神经受累的症状和体征,如患侧眼球运动障碍、复视、视力及视野改变等,其中以外展神经和动眼神经瘫痪比较明显。肿瘤再向前发展,视神经和视交叉受压,可发生视力减退和视神经萎缩,甚至失明。
(2)颅后窝型:肿瘤起源于三叉神经感觉后根,肿瘤向小脑桥脑角处生长。因此,运动根受累的症状多较明显,如颞肌及咀嚼肌表现不同程度的无力和萎缩,而表现三叉神经痛症状较少。颜咖邵的感觉碱退或麻木出现较早,且系在三叉神经、二、三支同时受累,也可能仅有角膜反射感觉减退。临床上小脑桥脑角的症状和体征较常见。
(3)混合型(哑铃型):此型肿瘤是向幕上幕下呈哑铃状生长,即跨越颅中窝与颅后窝之间,因此临床上表现具有上述两型的症状和体征。
颅骨X线平片对判断三叉神经鞘瘤有很重要的意义。颅中窝型和哑铃型,均常有岩骨尖部骨质吸收或破坏,肿瘤向眶内发展时,可显示眶上裂和蝶骨小翼等部位的骨质吸收。另外,颅中窝型,常显示卵圆孔和圆孔扩大,有时有边界清晰的骨质吸收特征。内耳孔正常。CT扫描显示肿瘤密度增高,在少数病人有中心低密度囊变区,且周围有明显强化环。磁共振成像Ti加权像上,呈等信号(等T.)或略低信号(稍长T,),少数呈混合信号。
手术效果取决于肿瘤的大小,对此类肿瘤几乎均能全切除。
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