12月8日

　　“席琳·迪翁患罕见病僵人综合征”

　　引起广泛关注

　　她通过视频跟歌迷分享

　　自己身患罕见神经系统疾病

　　——僵人综合征

　　“我的健康问题已经困扰我很长一段时间了，面对这些挑战对我来说真的很难。最近，我被诊断患有一种非常罕见的神经系统疾病——僵人综合征。”

　　---席琳·迪翁(Celine Dion)

　　视频中

　　席琳·迪翁一袭黑色裙装

　　佩戴珠宝，看来状态还好

　　不像之前照片中骨瘦如柴令人心疼

　　她含泪告诉大家

　　过去一段时间一直在治疗僵人综合征

　　这个病非常难治，也无特效药

　　该病发病率约1/100万

　　女性是男性的2-3倍

　　这个病，导致她经常痉挛

　　影响了她的生活方方面面

　　不仅走路都困难

　　甚至想唱歌

　　声带都无法按照自己习惯的方式去发声

　　席琳·迪翁今年54岁了

　　1997年，不满30岁的她

　　因演唱《泰坦尼克号》的经典主题曲《我心永恒》

　　成为国际超一线歌坛天后

　　火遍全球的席琳·迪翁

　　还登台2013央视春晚

　　与宋祖英合唱歌曲《茉莉花》

　　收获无数粉丝的喜爱

　　如今却不得不

　　将于明年2月开启已经推迟过的巡演

　　再次推迟

　　“僵人综合征”是一种什么样的疾病?

　　西南脑科介绍说

　　这种病患也叫“木头人”，临床上又叫全身肌僵硬综合征、全身肌强直综合征、强直人综合征等，是一种罕见的中枢神经系统自身免疫性疾病。目前病因未明，考虑可能与 1 型糖尿病有关。这种病好发年龄为 20~50 岁，女性发病率为男性的 2~3 倍。症状通常始于 20~70 岁，儿童期发病极为罕见。

　　患病后的典型症状包括早期的发作性肌痛、全身僵硬导致呼吸困难，常伴焦虑、抑郁等，但患者智力正常。就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。通常需要住院治疗，在生活中尽可能克服紧张保持乐观，避免声光刺激，采取舒适体位，避免诱发肌肉抽搐或强直。

　　01该病多表现为腰背僵硬

　　易误诊为“癔症”“渐冻症”

　　这种病通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛，病人可能会在疾病早期出现症状，最终会变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬的症状比较多见，这种病容易被误诊为风湿免疫疾病“强直性脊柱炎”。病人按照风湿免疫疾病的思路治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症、焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将这种病与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。渐冻症是肌萎缩侧索硬化的最终结局，是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。僵人综合征病不致死，但病人因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　02该病能治!

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　有些病人误以为得了这种病无法治疗，确诊后便因灰心绝望，消失在茫茫人海。实际上，经过国内外脑科近年来的不断探索，这种病在治疗方面已初步有了成果。

　　临床多采用蛋白A免疫吸附+免疫抑制剂治疗，蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种，先降低血液中的抗体滴度，再采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　西南脑科呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，一定要及时到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。